تلتصق طبقة القشرة بطبقة الأدمة بواسطة منطقة معقدة التركيب رفيعة جدا لا ترى إلا بالمجهر الإلكتروني تسمى منطقة الغشاء القاعدي وهى تربط بين خلايا البشرة القاعدية وألياف الأدمة العليا ويتميز الغشاء القاعدي بخاصيته الهامة في منع انفصال البشرة عن الأدمة عند تعرض الجلد للاحتكاك أو الخبطات أو الإصابات البسيطة التي يتعرض لها الجلد كل دقيقة أثناء النشاط اليومي العادي.
ويتميز مرض انحلال البشرة الفقاعي بظهور فقاعات تنتهي بتسلخات على مناطق الجلد المعرضة للاحتكاك البسيط ولدى أي إصابة أو خبطة - حتى وإن كانت بسيطة - نتيجة لعيوب وراثية خلقية في منطقة الغشاء القاعدي.
ويلاحظ الأبوان بعد ولادة الطفل بأيام قليلة ظهور فقاعات على مناطق الاحتكاك مثل خلخال القدم والركبتين واليدين ومناطق الجذع المعرضة للاحتكاك مخلفة مناطق متسلخة من الجلد تلتئم لتظهر فقاعات جديدة عند حدوث احتكاك آخر وهكذا.
وفى الحالات الوخيمة قد تظهر الفقاعات على الغشاء المخاطي للفم وقد يعقب التئام الجلد حدوث ندبات والتصاقات بين الأصابع وتشوهات.
وقد بينت الدراسات التي أجريت على هذا المرض النادر وجود أنواع عديدة تختلف في شدتها وكيفية انتقالها عن طريق الوراثة وخط سير المرض.
ومرض انحلال البشرة الفقاعي من الأمراض الوراثية نادرة الحدوث غير أنه يسبب للمصاب ولعائلته مشاكل جمة خاصة عندما يبدأ الطفل في الزحف ثم المشي والجري واللعب ولسوء الحظ فإن علاج مثل تلك الحالات لا يزال يقتصر على محاولة حماية الجلد من الاحتكاك والإصابة وهو أيضا مطلب صعب التحقيق.
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق